โรคกลามเนื้อออนแรง ALS

 

Share This:

โรคกลามเนื้อออนแรง ALS
Rate this post
loading...

20-8-2557 18-06-58         

          โรคเอแอลเอส คําวา ALS ยอมาจาก Amyotrophic Lateral Sclerosis โรคกลามเนื้อออนแรง ALS ไมใชโรคของกลามเนื้อโดยตรง แตเปนโรคที่เกิดจากความผิดปกติของเซลลประสาทนําคําสั่ง แลวสงผลทําใหกลามเนื้อออนแรงเนื่องจากขาดเซลล์ประสาทนําคําสั่งมาควบคุม ซึ่งเซลลเหลานี้มีอยูในไขสันหลังและสมอง โดยที่เซลลประสาทนําคําสั่งเหลานี้คอยๆเกิดการเสื่อมและตายไปในที่สุด และเนื่องจากโรคกลามเนื้อออนแรง ALS เปนโรคที่เกิดจากความผิดปกติของเซลลประสาทนําคําสั่ง จึงมีชื่อเรียกอีกอยางหนึ่งวา “โรคของเซลลประสาทนําคําสั่ง (motor neuron disease; MND) หรือ โรคเซลลประสาทนําคําสั่งเสื่อม” ในประเทศสหรัฐอเมริกาจะรูจักโรคนี้ในชื่อของโรค ลู-เก-ริก (Lou Gehrig Disease) ซึ่งตั้งชื่อโรคตามชื่อนักเบสบอลที่มีชื่อเสียงที่เปนโรคนี้ในป 1930

ALS เป็นโรคที่เกิดจากการเสื่อมสลายของเซลล์ประสาทที่ควบคุมการทำงานของกล้ามเนื้อ พยาธิสภาพของโรคเอแอลเอสอยู่ที่บริเวณแกนสมอง และไขสันหลัง ทำให้ผู้ป่วยมีกล้ามเนื้อแขนขา และลำตัวอ่อนแรง กลืนลำบาก และพูดไม่ชัด คำว่า “Amyotrophic” หมายถึง กล้ามเนื้ออ่อนแรง ฝ่อลีบและเต้นพลิ้ว (fasciculation) ส่วนคำว่า “Lateral sclerosis” หมายถึงรอยโรคในทางเดินของกระแสประสาทซึ่งควบคุมการทำงานของกล้ามเนื้อในไขสันหลัง
Clinical-trial-offers-hope-to-those-with-ALS-DT20IPPV-x-large

ใครบ้างที่มีโอกาสเกิดโรค ALS

โรคเอแอลเอสพบน้อยมาก โดยพบได้เพียง 4 ถึง 6 ต่อประชากร 100,000 คน และโอกาสที่จะพบผู้ป่วยรายใหม่มีเพียง 1.5 ถึง 2.5 ต่อประชากร 100,000 คนต่อปี โรคนี้เป็นกับผู้ใหญ่วัยใดก็ได้ แต่จะพบบ่อยขึ้นตามอายุ อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยโรคนี้ประมาณ 65 ปี โดยมักเป็นในเพศชายมากกว่าเพศหญิง ประมาณรอยละ 90 ของผูปวย ALS จะไมไดเกิดจากสาเหตุที่แนชัดทางพันธุกรรม ดังนั้นผูที่ไมมีประวัติครอบครัวที่ชัดเจน จึงมีโอกาสเสี่ยงนอยมากที่จะเกิดโรคในรุนลูกรุนหลาน นอกจากนี้ยังไมมีหลักฐานพิสูจนไดชัดเจนวานักกีฬามีโอกาสเสี่ยงตอการเกิดโรคนี้ไดมากกวาอาชีพอื่นๆ

จนถึงปัจจุบัน ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าโรคเอแอลเอสเกิดขึ้นได้อย่างไร ผู้ป่วยราวร้อยละ 5 (โดยเฉพาะผู้ป่วยอายุน้อย) อาจมีประวัติโรคนี้ในครอบครัว สิ่งแวดล้อมหรือสารพิษบางชนิด อาจมีผลกับการเกิดโรคนี้ เนื่องจากพบว่าในบางพื้นที่ของโลก เช่นที่เกาะกวม พบโรคนี้มากกว่าที่อื่น นอกจากนั้นการศึกษาทางระบาดวิทยายังพบว่า นักกีฬาบางประเภท โดยเฉพาะนักฟุตบอลอาชีพมีโอกาสเป็นโรคนี้สูงกว่าประชากรทั่วไป ปัจจุบันเชื่อว่าสาเหตุของโรคนี้อาจเกิดจาก กลไกภูมิคุ้มกันต่อตนเองผิดปกติ (Autoimmune attack) หรือเกิดจากกลไกอนุมูลอิสระ (Free radicals) ทำลายเซลล์ประสาทของตนเอง ส่วนอีกทฤษฎีหนึ่งเชื่อว่า การเสื่อมสลายของเซลล์ประสาทในสมองและไขสันหลังเกิดจากสารสื่อนำกระแสประสาท (neurotransmitter) ที่เรียกว่ากลูตาเมต (glutamate) กระตุ้นให้เกิดการทำลายเซลล์  มีปจจัยทางสิ่งแวดลอมที่มีการปนเปอนของสารพิษ เชน ยาฆาแมลง สารโลหะหนัก รังสีหรือการติดเชื้อไวรัสบางชนิดมาชวยกระตุนสงเสริมใหเซลลประสาทนําคําสั่งเกิดการทํางานผิดปกติ รวมกับอายุที่สูงขึ้นตามกาลเวลาทําใหเกิดการเสื่อมสลายของเซลล อันเนื่องมาจากแบตเตอรี่ที่คอยสรางพลังงานใหกับเซลลที่เรียกวา ไมโตคอนเดรีย
(mitochondria) มีความผิดปกติ แตสมมติฐานเหลานี้ยังไมไดรับการพิสูจนที่แนชัด

52450670-als-disease

อาการ

ผู้ป่วยโรคเอแอลเอส มักมาพบแพทย์ด้วยอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง ซึ่งอาจเป็นได้ทั้งที่ต้นแขน , มือ หรือ ขาทั้ง 2 ข้าง โดยผู้ป่วยอาจรู้สึกเมื่อยล้า ยกแขนไม่ขึ้น หยิบจับของเล็กๆไม่ถนัด ใส่รองเท้าแตะแล้วหลุดง่าย ผู้ป่วยบางรายอาจรู้สึกปวดโดยไม่พบสาเหตุ ก่อนหน้าจะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นเวลานาน ผู้ป่วยอาจมีอาการกลืนลำบาก สำลักง่าย หรือพูดไม่ชัดเป็นอาการนำ ผู้ป่วยอาจสังเกตเห็นว่ากล้ามเนื้อที่อ่อนแรง มีลักษณะฝ่อลีบ และกล้ามเนื้อหลายตำแหน่งอาจเต้นพลิ้วเป็นระยะตลอดวัน ผู้ป่วยยังสามารถกลอกตาไปมา และควบคุมกล้ามเนื้อหูรูดได้ จึงกลั้นอุจจาระและปัสสาวะได้ ผู้ป่วยจะไม่มีอาการชา และมีสติ สัมปชัญญะดีตลอดระยะเวลาที่เป็นโรคนี้

อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงดังกล่าวจะเป็นมากขึ้นเรื่อย ๆ จนทำกิจวัตรประจำวันของตนเองได้ลำบากขึ้น ในระยะสุดท้ายของโรค ผู้ป่วยจะสำลัก กลืนอาหารและน้ำไม่ได้ หอบเหนื่อย หายใจลำบาก และไม่สามารถช่วยเหลือตนเองได้เลย ผู้ป่วยโรคเอแอลเอสจะเสียชีวิตจาก ระบบการหายใจล้มเหลว เนื่องจากกล้ามเนื้อที่ใช้ในการหายใจไม่ทำงาน หรือจากการติดเชื้อในปอดเนื่องจากสำลักอาหารและน้ำ ระยะเวลาโดยเฉลี่ย ตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงเสียชีวิต อาจกินเวลาตั้งแต่ 2 ปี ถึง 4 ปี อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายอาจมีการดำเนินโรคสั้นหรือยาวกว่านี้ได้ ผู้ป่วยที่มีแนวโน้มเสียชีวิตเร็วได้แก่ ผู้ป่วยเพศหญิง เริ่มเป็นโรคเมื่ออายุมาก หรือมีอาการกลืนลำบาก สำลักง่าย และพูดไม่ชัดเป็นอาการนำ

การวินิจฉัย

loading...

แพทย์วินิจฉัยโรคเอแอลเอส โดยการซักประวัติเกี่ยวกับอาการของผู้ป่วยโดยละเอียด การตรวจร่างกายผู้ป่วย จะพบลักษณะกล้ามเนื้ออ่อนแรง ฝ่อลีบ และเต้นพลิ้ว ซึ่งจำเพาะสำหรับโรคนี้ อย่างไรก็ตาม แพทย์จะต้องทำการสืบค้นเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคให้แน่นอน และเพื่อแยกโรคอื่น ๆ ที่อาจมีอาการคล้ายกับโรคนี้ด้วย การสืบค้นเพิ่มเติมดังกล่าว ได้แก่ การตรวจกระแสไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ (Electromyography : EMG) การถ่ายภาพคลื่นแม่เหล็กของสมองและไขสันหลัง (Magnetic resonance imaging : MRI of brain and spinal cord) เป็นต้น

pills_bottle_ALSNO

การรักษา

ในปัจจุบัน มียาชื่อไรลูโซล (Riluzole) เพียงชนิดเดียวที่ได้รับการยอมรับโดยองค์การอาหารและยาแห่งประเทศสหรัฐอเมริกา ให้ใช้ได้สำหรับผู้ป่วยโรคเอแอลเอส ยาดังกล่าวออกฤทธิ์โดย ต่อต้านสารกลูตาเมต จึงช่วยลดการทำลายเซลล์ประสาทในไขสันหลัง และสมอง ผลการวิจัยพบว่ายานี้ช่วยยืดอายุของผู้ป่วย ได้ราว 3-6 เดือน แต่ไม่ได้ ทำให้อาการอ่อนแรงดีขึ้น และไม่สามารถหยุดยั้งการดำเนินโรคได้ และยังไมมีหลักฐานทางการวิจัยที่แสดงถึงประโยชนในการรักษาโรค ALS ดวยยา กลุมอื่นๆ รวมทั้งการใช stem cell

การรักษาอื่นๆได้แก่ การรักษาตามอาการเช่น การให้ยาลดน้ำลาย แก้ไขอาการท้องผูก การทำกายภาพบำบัด กิจกรรมบำบัด การฝึกพูด ฝึกกลืน การใส่สายยางเพื่อให้อาหาร เมื่อผู้ป่วยไม่สามารถกลืนได้อีกต่อไป และการให้ออกซิเจนช่วยหายใจเมื่อผู้ป่วยเหนื่อย เป็นต้น

การรักษาแบบประคับประคองก็มีความสําคัญมากเพื่อผลดีตอสุขภาพในภาพรวม เชน การออกกําลังกายอยางสม่ําเสมอ การทํากิจกรรมและการทํากายภาพบําบัดกลามเนื้อสวนที่ออนแรงเพื่อปองกันการลีบที่เกิดจากภาวะที่กลามเนื้อไมไดใช
งานนานๆและปองการการติดของขอ การรับประทานอาหารและพักผอนใหเพียงพอ ถาผูปวยมีปญหานอนราบไมไดหรือเหนื่อยเนื่องจากกลามเนื้อกระบังลมออนแรง การใชเครื่องชวยหายใจชนิดไมใสทอชวยหายใจที่บาน ก็จะทําใหผูปวยนอนไดไมเหนื่อย มีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้นไดในระดับหนึ่ง

LIFE_MED-ALS-TREATMENT_3_SL_6822191_ver1.0_640_480

หลังจากวินิจฉัยโรคเอแอลเอส แพทย์จะปรึกษาหารือกับผู้ป่วยและครอบครัว โดยบอกการวินิจฉัยโรค อธิบายการพยากรณ์โรคให้เข้าใจ และเปิดโอกาสให้ผู้ป่วยหรือครอบครัวได้ตัดสินใจเลือกวิธีการรักษา โดยเฉพาะในวาระสุดท้ายแห่งชีวิต เช่น การช่วยการหายใจของผู้ป่วยด้วยเครื่อง (Respirator) เป็นต้น หลังจากนั้นแพทย์จะติดตามดูแลผู้ป่วย โดยมีจุดมุ่งหมายหลักเพื่อให้ผู้ป่วย ปราศจากอาการทุกข์ทรมานต่าง ๆ รวมทั้งการประคับประคองจิตใจของผู้ป่วย และครอบครัวไปด้วยตลอดเวลา

 

อ้างอิงจากเว็บไซต์ ณ วันที่ 20/08/2557

http://www.inf.ku.ac.th/article/diag/520506/alsmnd.html

http://academic.ra.mahidol.ac.th/pdffile/health/health002.pdf

loading...

Related posts:

พฤติกรรมสุ่มเสี่ยง ที่อาจทำให้เป็นโรคหมอนรองกระดูกทับเส้นประสาท มีอะไรบ้าง
โรคซึมเศร้า สาเหตุหลัก อาการทั้งหมดและวิธีรักษาโรคซึมเศร้า
การแท้งลูก ลักษณะอาการ สาเหตุหลักและวิธีรักษาอาการแท้งบุตร
มะเร็งปากมดลูก ลักษณะสาเหตุอาการและการรักษาของโรคมะเร็งปากมดลูก
โรคตับแข็ง ลักษณะสาเหตุอาการและวิธีการดูแลการรักษาโรคตับแข็ง Cirrhosis
ตกขาว อาการช่องคลอดมีกลิ่น เป็นเรื่องที่สาว ๆ หลายคนกังวล
เชื้อราที่เท้า ลักษณะอาการ สาเหตุหลักและวิธีการรักษาเล็บเป็นเชื้อรา 38 ข้อ ( tinea pedis)
ต่อมลูกหมากอักเสบ เป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุดในผู้ชายที่อายุน้อยกว่า 50 ปี
No votes yet.
Please wait...

ใส่ความเห็น

อีเมลของคุณจะไม่แสดงให้คนอื่นเห็น ช่องที่ต้องการถูกทำเครื่องหมาย *

เรื่องที่เกี่ยวข้อง

เรื่องที่แนะนำ